اشتارگات، بیماری
اشتارگات، بیماری (Stargardt disease)
(یا: دژنراسیون ماکولا[۱]، فندوس فلاویماکولاتوس[۲]، اشتارگات ماکولا[۳]) بیماری ارثی چشمی. باعث تار دیدن و نابینایی بر اثر اختلال در عملکرد بخشی از شبکیه به نام لکه زرد (ماکولا[۴]) میشود. این لکه، واضح و درستسازی نور و پردازش دید را به وسیلۀ سلولهای حساس به نور انجام میدهد. گاه این سلولها تخریب شده و دیستروفی ماکولا[۵] یعنی اختلال در جذب مواد ضروری و دفع پسماندها در سلولها یا دژنراسیون ماکولا یعنی ناتوانی سلولها در انجام وظیفه پدید میآید. ناتوانی و تخریب ماکولا علتهای مختلف دارد. بیماری اشتارگات یکی از آنهاست و باعث ناتوانی سلولها در دفع پسماند ویتامین ای (یا هیدروژن) بر اثر جهش ژنی ایبیسیای[۶] میگردد. انباشت مواد زائد (یا لیپوفوشین[۷]) به اختلال در کارآیی ماکولا و شبکیه منجر خواهد شد؛ زیرا ژن منتقل شده از پدر و مادر، بر اثر جهش، معیوب و نارسا شده و این نارسایی ژنی موجب ناتوانی سلول در دفع هیدرژن باقیمانده از سوخت ویتامین اِی میگردد. افزایش پسماند به مرور، تاری دید و نابینایی را به همراه دارد. ویتامین اِی، منبع غذایی ضروری برای سلولهای گیرندۀ نور است. این بیماریِ ارثیِ پیشرونده که خردسالان تا بزرگسالان (بهویژه 6 تا 20سالگی) را شامل میشود، نادر است. وقتی منتقل میشود که پدر و مادر حامل این ژن باشند. به همین دلیل در ازدواج فامیلی، امکان این بیماری بیشتر است؛ اما پدر و مادر مبتلا به این بیماری تا 25درصد ممکن است فرزندانشان هم بیمار شوند. فراوانی آن یک در 20,000 است. به هر دو چشم آسیب میرساند.
نشانهها
معمولاً خردسالان و اغلب در سن 17سالگی به هنگام مطالعه با تار دیدن یا ندیدن بعضی کلمات یا عکسالعمل به هنگام دیدن نور شدید متوجه این بیماری میشوند. نشانههای دیگر آن: واضح ندیدن؛ نقطۀ سیاه در میدان بینایی؛ اختلال در دیدن رنگها و درست ندیدن پارهای از آنها؛ ناسازگاری چشم با کمنوری؛ اختلال در دید مرکزی و دید محیطی بهتر؛ موجی و کج دیدن اشیاء؛ ندیدن جزئیات به هنگام متنخوانی؛ و مشکل در تیزبینی.