آماروسیس

آماروسیس (Amaurosis)

(یا: گوتا سرنا) بیماری چشمی یا نقصانی در دستگاه بینایی. بعضی افراد چشمانی به ظاهر سالم و بدون عیب و نقص دارند، ولی به دلیل اختلالی در بخش‌های ناپیدای چشم، بینایی ندارند. نابینایی این اشخاص پیدا و آشکار نیست؛ همچنین آسیب‌ها و صدمه‌های جدی نیز نداشته‌اند. آماروسیس یا گوتا سِرِنا به چنین وضعیتی گفته می‌شود. از قرن 17م این دو اصطلاح در بین پزشکان و پژوهشگران پزشکی مطرح بوده و درصدد دانستن علت‌ها و روش درمان آن بوده‌اند. امروزه بیشتر از واژۀ آماروسیس استفاده می‌شود و گوتا سرنا کاربرد کمی دارد.

از نظر علت پیدایش نابینایی پنهان، آماروسیس را چهار نوع دانسته‌اند:

• آماروسیس مادرزادی لبر: بیماری ارثی و نادر است که هنگام تولد یا در ماه‌های نخست تولد پیدا می‌شود. علت آن جهش در ژن‌های مؤثر در رشد شبکیه است که منجر به اختلال در عملکرد شبکیه و در نهایت نابینایی خواهد شد. گاه این بیماری را ناشی از رشد غیرطبیعی سلول‌های بخش بینایی مغز (قشر بینایی مغز) دانسته‌اند. فراوانی این بیماری یک در 40,000 ست. اولین بار تئودور لبر در قرن 19م به شناسایی و تعریف آن پرداخت. از مادر منتقل می‌شود و علائم آن حساسیت به نور، حرکت غیر ارادی چشم و نابینایی است. تلاش کرده‌اند به روش ژن‌درمانی، سلامت و بینایی را بازگردانند یا از آن پیشگیری کنند. سال 2008م بیماری به این روش درمان شد. لبر در تحقیقاتش متوجه شد نابینایی ارثی گاه بر اثر اختلال در سلول‌های عصب بینایی و در مواردی به دلیل اختلال در رشد سلول‌های شبکیه است و بین آنها تفاوت گذاشت.
• نوروپاتی بینایی ارثی لبر: به نام بیماری لبر یا بیماری‌ ارثی عصب بینایی هم خوانده‌ شده. علت آن جهش در دی‌ان‌ای میتوکندریایی است که باعث اختلال در عصب بینایی و ناتوانی در فرستادن پیام‌ها به مغز می‌شود. دی‌ان‌ای میتوکندریایی مولکولی است که اطلاعات ژنتیکی را ذخیره‌سازی کرده و جهش آن در عملکرد عصب بینایی مشکل می‌آفریند. افرادی بین 7 تا 75سال به این بیماری مبتلا شده‌اند. یک چشم یا هر دو چشم دچار کم‌بینایی شدید شده یا کاملاً نابینا می‌شوند.
• آماروسیس فوگاس: نوعی بیماری موقت چشمی است. فوگاس لاتینی و به معنی موقت و زودگذر است. نابینایی که چند ثانیه، دقیقه یا ساعت طول بکشد آماروسیس فوگاس نامیده می‌شود. علت این نوع نابینایی اختلال در خون‌رسانی شبکیه است و علت ژنتیکی ندارد.
• مسمومیت (به‌ویژه براثر کینیدین): نوع دیگر آماروسیس مربوط به داروهایی مثل کینیدین است که در بخش‌های پشت چشمی تأثیر گذاشته و موجب نابینایی می‌گردد. گاه جنین را در شکم مادر هدف قرار داده و به عصب بینایی آسیب می‌زند. داروهایی هم در سنین مختلف اختلال ایجاد می‌کنند.

---