بیماری کم خونی داسی شکل
بیْماری کَم‌خونیِ داسی‌شِکْل (sickle-cell disease)
نوعی اختلال خونی مزمن ارثی. در بین سیاه‌پوستان افریقایی شایع است. همچنین، در بخش‌هایی از خلیج فارس، نواحی مدیترانه‌ای، و هند شمالی دیده می‌شود. این بیماری با بدشکلی و شکنندگی گلبول‌های قرمز مشخص می‌شود که به سرعت در جریان خون از بین می‌روند. این امر موجب کم‌خونی[۱] می‌شود. افراد مبتلا به این بیماری یاخته‌های خونی قرمز غیرعادی و داسی‌شکل دارند که حامل مولکول‌های ناقص هموگلوبین[۲]اند. وجود یاخته‌های داسی‌شکل در خون را کم‌خونی داسی‌شکل[۳] می‌نامند. بیماری را نوعی الل نهفته ایجاد می‌کند. بیمارانی که دو نسخه از این الل دارند، به کم‌خونی وخیم مبتلا می‌شوند. بیمارانی که فقط یک الل از این ژن دارند، کم‌خونی خفیف دارند و تا حدودی در برابر مالاریا مصون‌اند، زیرا گلبول‌های قرمز سالم کمتری برای ایجاد عفونت در دسترس انگل قرار می‌گیرد. پیوند مغز استخوان[۴] یکی از راه‌های درمان این بیماری است، ولی نرخ مرگ ۱۰ درصد و نرخ عوارض نامطلوب ۲۰ درصد آن به قدری بالاست که فقط برای بیمارانی با وضع وخیم توصیه می‌شود. پژوهشگران امریکایی در آوریل ۱۹۹۵ اعلام کردند در بیمارانی که با داروی هیدروکسی‌اوره‌آ[۵] درمان شده‌اند، تعداد یاخته‌های داسی‌شکل کاهش می‌یابد. این دارو با کاستن از میزان هموگلوبین ناقص تولیدشده موجب احیای تولید هموگلوبین جنینی می‌شود و هموگلوبین جنینی تحت تأثیر پدیدۀ داسی‌شکل‌شدن قرار نمی‌گیرد.