پورفیری

پورْفیری (porphyria)

گروهی از بیماری‌های نادر وراثتی، ناشی از نقایص آنزیمی. این بیماری‌ها با اثر روی دستگاه گوارش باعث ناراحتی شکمی می‌شوند. آثار بیماری بر دستگاه عصبی باعث اختلالات روان‌پریشی، صرع، و ضعف می‌شود و با ایجاد پرفشاری خون بر دستگاه گردش خون نیز اثر می‌گذارد. بیماری بر پوست هم تأثیر دارد و باعث حساسیت بیش از حد پوست به نور می‌شود. درمان خاصی برای این بیماری‌ها در دست نیست. در پورفیری، بدن نمی‌تواند از یک یا چند پورفیرین استفاده کند. پورفیرین‌ها رنگدانه‌هایی‌اند که با آهن ترکیب می‌شوند و بخشی از پروتئین‌های ناقل اکسیژن، هموگلوبین و میوگلوبین، را تشکیل می‌دهند. در نتیجه، بدن آن‌ها را فقط ذخیره و دفع می‌کند. به همین سبب، ادرار پس از مدتی ماندن به رنگ قهوه‌ای مایل به قرمز درمی‌آید. تصور می‌شود مری ملکۀ اسکاتلند، جیمز اول، و جورج سوم هم مبتلا به این بیماری بوده‌اند. به همین سبب، این بیماری را به نام بیماری سلطنتی هم می‌شناسند. پورفیری نوعی ناهنجاری نادر وراثتی است که باعث ایجاد اختلالات گوناگون، ازجمله بیماری‌های روانی، می‌شود.