زال تنی

زال‌تَنی (albinism)

زال‌تَني

حالتِ ارثیِ نادری ناشی از فقدان آنزیم تیروزیناز۱ در بدن. تیروزیناز، که وجودش برای ساخت رنگدانۀ۲ ملانین۳ ضروری است، به‌صورت طبیعی در پوست، مو، و چشم‌ها یافت می‌شود. به‌سبب فقدان رنگدانه، موی مبتلایان سفید و رنگ چشم و پوستشان صورتی است. چشم‌ها و پوست بیماران به‌نحو غیرطبیعی به نور حساس است و دیدشان نیز خوب نیست. این حالت در همۀ گروه‌های انسانی و جانوری یافت می‌شود. زال‌تنی ممکن است جزئی و محدود باشد. در این حالت، لکه‌‌های سفید و نامنظمی روی پوست و موها مشاهده می‌شود. در نوع کامل، همۀ سطح بدن و موها، لایۀ مشیمیه۴، و عنبیۀ۵ چشم فاقد رنگدانه‌اند. عنبیه به‌رنگ صورتی دیده می‌شود، زیرا فقدان رنگدانه‌ها باعث شفاف‌بودن این بخش می‌شود و در نتیجه، عروق کوچک شبکیه۶ از ورای آن دیده می‌شوند. این شفافیت به اختلال دید در نور خورشید می‌انجامد. این بیماران در شب دید بهتری دارند، زیرا نور بیشتری به شبکیه‌شان می‌رسد.

tyrosinase

pigment melanin choroid iris retina